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Urticaria Pigmentosa

 

Introducción

La urticaria pigmentosa es un cuadro determinado por la formación de cúmulos de mastocitos en la dermis. Las lesiones son de color moreno  pigmentado característico, y se presentan bajo forma de máculas de pequeño tamaño, de elementos papulosos o tuberosos o de infiltraciones nodulares más o menos extensas irregularmente diseminadas por toda la superficie cutánea.

Manifestaciones Clínicas

Los pacientes presentan máculas, a veces pápulas pruriginosas únicas o múltiples, parduscas o asalmonadas y no escamosas, que se vuelven eritematoedematosas (se urtican), al traumatizarse con el rascado (signo de Darier, patognomónico para esta enfermedad). Las lesiones maculares aparecen al nacer o durante el primer año de vida, aumentando muy lentamente el número de lesiones hasta ser muy profusas y diseminadas. En la mayoría de los casos, sin embargo, empiezan a estabilizarse a los 6 - 8 años para remitir gradualmente, hasta llegar a una regresión total hacia la pubertad.

Es rara en adultos , pero cuando aparece, las lesiones son más estables y a veces progresivas, pudiendo desembocar en una mastocitosis sistémica (forma generalizada en que la infiltración de mastocitos afecta también a los huesos, hígado, tubo digestivo, ganglios linfáticos y bazo).

Diagnóstico

El diagnóstico se establece por su aspecto típico (Fig. 104) (Fig. 105), signo de Darier y biopsia cutánea (Fig. 106) (infiltración dérmica por mastocitos). El diagnóstico diferencial debe hacerse con la urticaria crónica idiopática y con la mastocitosis sistémica.

Tratamiento

Es poco efectivo. Puede atenuarse el prurito con anti-H1, por ej.: ciproheptadina o clorfeniramina. Se ha descrito un mayor beneficio mediante la asociación de este último con cimetidina (anti-H2), aunque el resultado es variable. La fototerapia con PUVA (8-metoxipsoralén 0,6 mg/kg V:O. seguido de exposición 2 horas después a radiación UVA) mejora el prurito y puede conseguir la remisión de las lesiones cutáneas, tendiendo éstas a reaparecer al cabo de unos meses de la suspensión de este tratamiento.

Debe evitarse sustancias capaces de producir degranulación de los mastocitos (histaminoliberadoras), como el alcohol, codeína, morfina, etc. También debe evitarse, como en la urticaria crónica idiopática, la administración de AINE.

Los pacientes que, además, presentan náuseas, vómitos y diarrea (mastocitosis intestinal) pueden beneficiarse con el cromoglicato disódico por vía oral: 100 mg 4 veces al día. El ketotifeno un inhibidor de la degranulación de mastocitos, 2 mg al día, también es útil en este grupo de enfermos.

   

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